vitalwiki

Agnezja zastawki mitralnej

ORPHA:99062· ICD-10 Q23.3· Mitral valve agenesis

Definicja

*Agenezja zastawki mitralnej to rzadka wrodzona wada serca, w której dochodzi do agenezji lub ciężkiej hipoplazji obu płatków zastawki mitralnej (całkowita agenezja) lub jednego płatka (częściowa agenezja). W okresie noworodkowym całkowita agenezja zastawki mitralnej przebiega z objawami ciężkiej niedomykalności mitralnej i szybko prowadzi do śmierci, jeżeli nie zostanie przeprowadzona operacja naprawcza. Często towarzyszą inne wady serca. Częściowa agenezja zastawki mitralnej może dawać objawy w różnym wieku, zwykle są one związane z niedomykalnością zastawki mitralnej.