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Agenesia de la válvula mitral

ORPHA:99062· ICD-10 Q23.3· Mitral valve agenesis

Definición

La agenesia de la válvula mitral es una malformación cardíaca congénita poco frecuente, que se define como agenesia o hipoplasia grave de ambas valvas de la válvula mitral (agenesia completa) o de una de las valvas (agenesia parcial). La agenesia completa de la válvula mitral se presenta en el período neonatal con síntomas de insuficiencia mitral grave y es rápidamente mortal a menos que se intervenga quirúrgicamente. Se asocia con frecuencia a otras malformaciones cardíacas. La agenesia parcial de la válvula mitral puede presentarse a diferentes edades, generalmente con síntomas de insuficiencia mitral.