Mitralisklepagenesie

Definitie

Agenesie van de mitralisklep is een zeldzame, congenitale hartmalformatie die wordt gedefinieerd als een agenesie of ernstige hypoplasie van beide mitralisklepbladen (volledige agenesie) of één van de klepbladen (partiële agenesie). Volledige agenesie van de mitralisklep manifesteert zich in de neonatale periode met symptomen van ernstige mitralisklepregurgitatie en is snel fataal tenzij het chirurgisch behandeld wordt. Het is vaak geassocieerd met andere hartmalformaties. Partiële agenesie van de mitralisklep kan voorkomen op verscheidene leeftijden, meestal met symptomen van mitralisklepregurgitatie.