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Agénésie des valves mitrales

ORPHA:99062· ICD-10 Q23.3· Mitral valve agenesis

Définition

Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par une agénésie ou une hypoplasie sévère des deux feuillets de la valve mitrale (agénésie complète) ou de l'un des feuillets (agénésie partielle). L'agénésie complète de la valve mitrale se manifeste pendant la période néonatale par une régurgitation mitrale sévère et, en l'absence de traitement chirurgical, conduit rapidement à une issue fatale. Elle est souvent associée à d'autres malformations cardiaques. L'agénésie partielle de la valve mitrale peut survenir à différents âges. Ses symptômes sont généralement associés à une régurgitation de la valve mitrale.