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Agenesia della valvola mitrale

ORPHA:99062· ICD-10 Q23.3· Mitral valve agenesis

Definizione

L'agenesia della valvola mitrale è una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dall'agenesia o dalla grave ipoplasia dei foglietti della valvola mitrale (agenesia completa) o di uno dei due foglietti (agenesia parziale). L'agenesia completa della valvola mitrale esordisce nel periodo neonatale con sintomi secondari al rigurgito mitralico e, se non trattata chirurgicamente, è rapidamente letale. Spesso si associa ad altre cardiopatie. L'agenesia parziale della valvola mitrale esordisce a tutte le età, di solito con i segni clinici caratteristici del rigurgito mitralico.