Glomerulopatia immunotaktoidalna lub włókienkowa
ORPHA:91137· Immunotactoid or fibrillary glomerulopathy
Definicja
Glomerulopatia immunotaktoidalna lub włókienkowa to grupa bardzo rzadkich chorób kłębuszków nerkowych, do której należy glomerulopatia immunotaktoidalna (ITG) i nieamyloidowa glomerulopatia włókienkowa (nieamyloidowa FGP) , które charakteryzują się odkładaniem się w mezangium monoklonalnych depozytów mikrotubularnych lub poliklonalnych depozytów włókienkowych. W obydwu jednostkach występuje białkomocz pochodzenia nerkowego, krwiomocz i niedoczynność nerek w wielu przypadkach prowadząca do niewydolności. ITG jest najczęściej przejawem leżącej u jej podstaw choroby limfoproliferacyjnej, hipokomplementemii, dysproteinemii, gammopatii monoklonalnej lub utajonej krioglobulinemii. Nieamyloidowa FGP występuje 10 razy częściej niż ITG.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult