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Glomerulopathie, immunotaktoide oder fibrilläre

ORPHA:91137· Immunotactoid or fibrillary glomerulopathy

Definition

Die immunotaktische oder fibrilläre Glomerulopathie ist eine Gruppe sehr seltener glomerulärer Erkrankungen, bestehend aus immunotaktischer Glomerulopathie (ITG) und nicht amyloider fibrillärer Glomerulopathie (nicht amyloide FGP) (s. dort), die durch mesangiale Ansammlungen monoklonaler mikrotubulärer oder polyklonaler fibrillärer Ablagerungen gekennzeichnet sind. Beide zeigen klinisch eine im nephrotischen Bereich liegende Proteinurie, eine Hämaturie und eine Niereninsuffizienz, die in vielen Fällen zu Nierenversagen führen. ITG manifestiert sich häufiger mit einer zugrunde liegenden lymphoproliferativen Erkrankung, Hypokomplementämie, Dysproteinämie, monoklonaler Gammopathie oder okkulter Kryoglobulinämie. Die nicht amyloide FGP ist 10-mal häufiger als die ITG.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult