Immunotactoïde of fibrillaire glomerulopathie

Definitie

Immunotactoïde of fibrillaire glomerulopathie is een groep zeer zeldzame glomerulaire ziekten, bestaande uit immunotactoïde glomerulopathie (ITG) en niet-amyloïde fibrillaire glomerulopathie (niet-amyloïde FGP) (zie deze termen), die gekarakteriseerd worden door monoklonale microtubulaire of polyklonale fibrillaire afzettingen in het mesangium. Klinisch vertonen beide ziekten proteïnurie in het nefrotische bereik, hematurie en nierinsufficiëntie, die in vele gevallen leidt tot nierfalen. ITG manifesteert zich vaker met onderliggende lymfoproliferatieve ziekte, hypocomplementemie, dysproteïnemie, monoklonale gammopathie of occulte cryoglobulinemie. Niet-amyloïde FGP komt 10 maal meer voor dan ITG.