Glomerulopatia immunotattoide o fibrillare
ORPHA:91137· Immunotactoid or fibrillary glomerulopathy
Definizione
La glomerulopatia fibrillare o immunotattoide appartiene al gruppo delle malattie glomerulari molto rare, che comprende la glomerulopatia immunotattoide (ITG) e la glomerulopatia fibrillare non amiloide (FGP non amiloide; si vedano questi termini). Si tratta di malattie caratterizzate dall'accumulo mesangiale di depositi fibrillari microtubulari o policlonali. Entrambe condividono alcuni segni clinici come la proteinuria di tipo nefrosico, l'ematuria e l'insufficienza renale che, in molti casi, esita nel blocco renale. La ITG spesso si associa ad una malattia linfoproliferativa preesistente, ad ipocomplementemia, disproteinemia, gammopatia monoclonale o crioglobulinemia occulta. La FGP non amiloide è dieci volte più frequente della ITG.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult