Glomerulopatía inmunotactoide o fibrilar

Definición

Es un grupo de enfermedades glomerulares muy poco frecuentes integrado por la glomerulopatía inmunotactoide (GIT) y la glomerulopatía fibrilar no-amiloide (GPF), caracterizado por depósitos microtubulares monoclonales o fibrilares policlonales a nivel mesangial. Clínicamente se caracterizan por presentar proteinuria en rango nefrótico, hematuria e insuficiencia renal que con frecuencia progresa a enfermedad renal crónica terminal. La glomerulopatía inmunotactoide o fibrilar se suele asociar con trastornos linfoproliferativos subyacentes, hipocomplementemia, disproteinemia, gammapatía monoclonal o crioglobulinemia oculta. La GPF no-amiloide es 10 veces más frecuente que la GIT.