Glomérulopathie immunotactoïde ou fibrillaire

Définition

Groupe de néphropathies glomérulaires très rares, comprenant la glomérulopathie immunotactoïde (GIT) et la glomérulopathie fibrillaire non amyloïde (GFNA), qui se caractérisent par l'accumulation mésangiale de dépôts microtubulaires monoclonaux ou de dépôts fibrillaires polyclonaux. Sur le plan clinique, ces deux maladies se caractérisent par une protéinurie de type néphrotique, une hématurie et une insuffisance rénale conduisant, dans de nombreux cas, à une insuffisance rénale terminale. La GTI est plus susceptible de se manifester en association avec une maladie lymphoproliférative, une hypocomplémentémie, une dysprotéinémie, une gammapathie monoclonale ou une cryoglobulinémie occulte sous-jacentes. La GFNA est 10 fois plus fréquente que la GTI.