Twardzina układowa
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Definicja
Twardzina układowa jest uogólnioną chorobą małych tętnic, mikronaczyń i tkanki łącznej, charakteryzuje się zwłóknieniem i obliteracją naczyniową w skórze i narządach, szczególnie płuc, serca i układu pokarmowego. Wyróżnia się dwa główne podtypy twardziny układowej: rozsianą skórną i ograniczoną do skóry (zobacz te terminy). Obserwuje się również trzeci podtyp, nazywany ograniczoną twardziną układową albo układową twardziną bez sklerodermii
- Częstość występowania
- 1-5 / 10 000
- Dziedziczenie
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult