Esclerosis sistémica
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Definición
La esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno generalizado de las arterias pequeñas, microvasos y tejido conectivo, caracterizado por fibrosis y obliteración vascular en piel y órganos, particularmente en los pulmones, el corazón y el tracto digestivo. Existen dos formas principales: SSc cutánea difusa (dcSSc) y SSc cutánea limitada (lcSSc). Se ha observado también una tercera forma de SSc llamada esclerosis sistémica limitada (lSSc) o esclerosis sistémica sin esclerodermia.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult