Sclerosi sistemica
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Definizione
La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia generalizzata delle piccole arterie, dei microvasi e del tessuto connettivo, caratterizzata da fibrosi e obliterazione vascolare della cute e di altri organi, in particolare i polmoni, il cuore e il tubo digerente. Si conoscono due sottotipi di SSc: la SSc cutanea diffusa (dcSSc) e la SSc cutanea limitata (lcSSc) (si vedano questi termini). È stato descritto un terso sottoitpo di SSc, noto come sclerosi sistemica limitata (lSSc) o sclerosi sistemica sine sclerodermia (si vedano questi termini).
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Età di esordio
- Adult