Systemische sclerose
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Definitie
Systemische sclerose (SSc) is een gegeneraliseerde aandoening van kleine slagaders, microvaten en bindweefsel, gekenmerkt door fibrose en vasculaire obliteratie in huid en organen, voornamelijk long, hart en spijsverteringsstelsel. Er zijn twee grote subtypes van SSc: diffuse cutane SSc (dcSSc) en gelimiteerde cutane SSc (lcSSc). Er werd ook een derde subtype van SSc waargenomen, genaamd gelimiteerde systemische sclerose (lSSc) of systemische sclerose zonder sclerodermie.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult