Sclérodermie systémique
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Définition
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif. Il existe deux formes principales de ScS : la forme cutanée diffuse (ScScd) et la forme cutanée limitée (ScScl). Une troisième forme appelée sclérose systémique limitée (ScSl ou sclérodermie systémique sans sclérose cutanée) a aussi été observée.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- Adult