Esclerose sistémica
ORPHA:90291· ICD-10 M34.0· Systemic sclerosis
Definição
A esclerose sistémica (ES) é um distúrbio generalizado das pequenas artérias, microvasos e do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e obliteração vascular na pele e órgãos, especialmente pulmões, coração e aparelho digestivo. Há dois subtipos principais de SSc: a SSc cutânea difusa (dcSSc) e a SSc cutânea limitada (lcSSc) (ver estes termos). Um terceiro subtipo de SSc foi também descrito, chamada esclerose sistémica limitada (lSSc) ou esclerodermia sine escleroderma (ver estes termos).
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Idade de início
- Adult