vitalwiki

Zespół niewrażliwości na androgeny

ORPHA:754· ICD-10 E34.5· Androgen insensitivity syndrome

Definicja

Rzadkie zaburzenie różnicowania płci, które charakteryzuje się obecnością żeńskich narządów płciowych zewnętrznych, obojnaczych narządów płciowych lub zmiennych zaburzeń wirylizacji u osobnika 46,XY z brakiem lub częściową reakcją na odpowiednie dla wieku poziomy androgenów. Obejmuje dwie podgrupy kliniczne: zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny i zespół częściowej niewrażliwości na androgeny.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
X-linked recessive
Wiek zachorowania
Antenatal, Neonatal