Zespół niewrażliwości na androgeny
ORPHA:754· ICD-10 E34.5· Androgen insensitivity syndrome
Definicja
Rzadkie zaburzenie różnicowania płci, które charakteryzuje się obecnością żeńskich narządów płciowych zewnętrznych, obojnaczych narządów płciowych lub zmiennych zaburzeń wirylizacji u osobnika 46,XY z brakiem lub częściową reakcją na odpowiednie dla wieku poziomy androgenów. Obejmuje dwie podgrupy kliniczne: zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny i zespół częściowej niewrażliwości na androgeny.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- X-linked recessive
- Wiek zachorowania
- Antenatal, Neonatal