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Syndrome d'insensibilité aux androgènes

ORPHA:754· ICD-10 E34.5· Androgen insensitivity syndrome

Définition

Le syndrome d'insensibilité aux androgènes (IA) est un trouble du développement sexuel (DSD) caractérisé par la présence d'un appareil génital externe féminin, d'une ambigüité sexuelle, ou d'une virilisation de gravité variable chez un individu 46 XY avec une réponse absente ou partielle aux androgènes à un niveau approprié pour l'âge. Il se divise en deux groupes : l'insensibilité complète aux androgènes (ICA) et l'insensibilité partielle aux androgènes (IPA).

Prévalence
Unknown
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
Antenatal, Neonatal