Síndrome de insensibilidad a los andrógenos
ORPHA:754· ICD-10 E34.5· Androgen insensitivity syndrome
Definición
Es un desarrollo sexual diferente (DSD) poco frecuente caracterizado por la presencia de genitales externos femeninos, genitales ambiguos o defectos variables de la virilización en un individuo 46,XY con una capacidad de respuesta ausente o parcial a los niveles de andrógenos propios de su edad. Se compone de dos subgrupos clínicos: SIA completo (SIAC) y SIA parcial (SIAP).
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- X-linked recessive
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal