Síndrome de insensibilidade aos androgénios
ORPHA:754· ICD-10 E34.5· Androgen insensitivity syndrome
Definição
Diferença no desenvolvimento sexual (DSD) rara caracterizada pela presença de genitália externa feminina, genitália ambígua ou defeitos variáveis ​​na virilização num indivíduo 46,XY com resposta ausente ou parcial aos níveis de androgénios adequados à idade. É composto por dois subgrupos clínicos: AIS completo (CAIS) e AIS parcial (PAIS).
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- X-linked recessive
- Idade de início
- Antenatal, Neonatal