Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1
ORPHA:652· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 1
Definicja
Rzadki dziedziczny zespół predyspozycji do nowotworów, charakteryzujący się rozwojem licznych guzów neuroendokrynnych przytarczyc, żołądka, jelit i trzustki, przedniego płata przysadki mózgowej, rzadziej kory nadnerczy, grasicy i oskrzeli, a u niektórych pacjentów także innych nowotworów nieendokrynnych.
- Częstość występowania
- 1-9 / 100 000
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant, Not applicable
- Wiek zachorowania
- All ages