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Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

ORPHA:652· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 1

Definición

Es un síndrome de cáncer hereditario poco frecuente caracterizado por el desarrollo de múltiples tumores neuroendocrinos de las paratiroides, el tracto gastroenteropancreático y la hipófisis anterior, y, con menor frecuencia, de la glándula cortical suprarrenal, el timo y los bronquios, con otros tumores no endocrinos en algunos pacientes.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
All ages