Multipele endocriene neoplasie type 1
ORPHA:652· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 1
Definitie
Een zeldzaam erfelijk kankersyndroom, gekarakteriseerd door ontwikkeling van multipele neuro-endocriene tumoren van parathyroïd, gastro-entero-pancreatisch stelsel, en adenohypofyse, en minder vaak van bijnierschors, thymus en bronchiën, en bij sommige patiënten ook niet-endocriene tumoren.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages