Néoplasie endocrinienne multiple type 1
ORPHA:652· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 1
Définition
Syndrome héréditaire rare caractérisé par le développement de nombreuses tumeurs neuroendocrines des parathyroïdes, du tractus digestif (duodénum, pancréas) et de l'hypophyse antérieure, et plus rarement, de la glande corticosurrénale, du thymus et des bronches, et chez certains patients, d'autres tumeurs non endocrines.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- All ages