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Néoplasie endocrinienne multiple type 1

ORPHA:652· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 1

Définition

Syndrome héréditaire rare caractérisé par le développement de nombreuses tumeurs neuroendocrines des parathyroïdes, du tractus digestif (duodénum, pancréas) et de l'hypophyse antérieure, et plus rarement, de la glande corticosurrénale, du thymus et des bronches, et chez certains patients, d'autres tumeurs non endocrines.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
All ages