Zespół PAPASH
ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome
Definicja
Rzadki zespół autozapalny charakteryzujący się przewlekłym i nawracającym ropnym zapaleniem stawów, piodermią zgorzelinową, trądzikiem i ropnym zapaleniem gruczołów potowych (zlokalizowanych nie tylko w dołach pachowych i pachwinach, ale także na twarzy, szyi, owłosionej skórze głowy, na plecach i pośladkach). Typowy wiek zachorowania to okres dojrzewania – wczesna dorosłość, przy czym różne objawy pojawiają się jednocześnie lub kolejno.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult