vitalwiki

Zespół PAPASH

ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome

Definicja

Rzadki zespół autozapalny charakteryzujący się przewlekłym i nawracającym ropnym zapaleniem stawów, piodermią zgorzelinową, trądzikiem i ropnym zapaleniem gruczołów potowych (zlokalizowanych nie tylko w dołach pachowych i pachwinach, ale także na twarzy, szyi, owłosionej skórze głowy, na plecach i pośladkach). Typowy wiek zachorowania to okres dojrzewania – wczesna dorosłość, przy czym różne objawy pojawiają się jednocześnie lub kolejno.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult