Síndrome PAPASH

Definição

Síndrome autoinflamatória rara caracterizada por um curso crónico-recidivante da combinação de artrite piogénica, pioderma gangrenoso, acne e hidradenite supurativa (que, além das axilas e dobras inguinais, pode ser observada na face, pescoço, couro cabeludo, costas e nádegas, entre outros). A idade típica de início é da adolescência ao início da idade adulta, com os diferentes sinais e sintomas aparecendo simultânea ou subsequentemente.