PAPASH-Syndrom
ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome
Definition
Ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das durch einen chronisch-rezidivierenden Verlauf der Kombination aus pyogener Arthritis, Pyoderma gangraenosum, Akne und Hidradenitis suppurativa (die neben den Achselhöhlen und Leistenbeugen unter anderem auch im Gesicht, am Hals, auf der Kopfhaut, am Rücken und am Gesäß auftreten kann) gekennzeichnet ist. Das typische Erkrankungsalter liegt im Jugend- bis jungen Erwachsenenalter, wobei die verschiedenen Anzeichen und Symptome gleichzeitig oder nacheinander auftreten.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult