Syndrome PAPASH

Définition

Syndrome auto-inflammatoire rare caractérisé par une évolution chronique-récidivante de l'association arthrite à pyogène, pyoderma gangrenosum, acné et hidradénite suppurée (qui, outre les aisselles et les plis inguinaux, peut être observée sur le visage, la nuque, le cuir chevelu, le dos et les fesses, entre autres). Le syndrome se déclare généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, les différents signes et symptômes apparaissant simultanément ou les uns après les autres.