Síndrome PAPASH
ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome
Definición
Es un síndrome autoinflamatorio poco frecuente caracterizado por un curso crónico-recidivante de una combinación de artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa (presente en la cara, cuello, cuero cabelludo, espalda y glúteos, además de axilas y pliegues inguinales, entre otros). La edad típica de aparición está comprendida entre la adolescencia y la edad adulta temprana, y los diferentes signos y síntomas aparecen de forma simultánea o sucesiva.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult