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Síndrome PAPASH

ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome

Definición

Es un síndrome autoinflamatorio poco frecuente caracterizado por un curso crónico-recidivante de una combinación de artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa (presente en la cara, cuello, cuero cabelludo, espalda y glúteos, además de axilas y pliegues inguinales, entre otros). La edad típica de aparición está comprendida entre la adolescencia y la edad adulta temprana, y los diferentes signos y síntomas aparecen de forma simultánea o sucesiva.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult