PAPASH-syndroom
ORPHA:641380· ICD-10 L88· PAPASH syndrome
Definitie
Een zeldzaam auto-inflammatoir syndroom, gekenmerkt door een chronisch-recidiverend verloop van de combinatie van pyogene artritis, pyoderma gangrenosum, acne, en hidradenitis suppurativa (die bovenop oksels en liesstreek ook kunnen waargenomen worden op onder meer aangezicht, nek, scalp, rug en billen). De typische aanvangsleeftijd ligt in de adolescentie tot jonge volwassenheid, met verschillende verschijnselen en symptomen die gelijktijdig of opeenvolgend optreden.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult