Rozlany idiopatyczny przerost komórek neuroendokrynnych płuc

Definicja

Rzadki guz neuroendokrynny płuc, najczęściej występujący u kobiet powyżej 50. roku życia i niepalących, charakteryzujący się długotrwałym kaszlem (sup 10 lat), a rzadziej dusznością lub świszczącym oddechem. Część pacjentów jest bezobjawowa, choroba jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań kontrolnych. Rozlane guzki płucne i osłabienie wzoru mozaikowego płuc można wykryć za pomocą tomografii komputerowej, jednak rozpoznanie można potwierdzić tylko w badaniu histopatologicznym, w którym widoczna jest wieloogniskowa hiperplazja komórek neuroendokrynnych płuc (guzki rakowiaka). Zaburzenia oddychania mogą mieć charakter obturacyjny, rzadziej restrykcyjny, mieszany lub niespecyficzny. Objawy mogą nasilać się powoli, ale czasami prowadzą do niewydolności oddechowej. Jest uważany za prekursora rakowiaka płuc.