Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie

Definition

Ein seltener neuroendokriner Lungentumor, der am häufigsten bei Frauen über 50 Jahren und Nichtrauchern auftritt und durch lang anhaltenden Husten (>10 Jahre) und seltener durch Atemnot oder Keuchen gekennzeichnet ist. Ein Teil der Patienten ist asymptomatisch, da die Krankheit bei Routineuntersuchungen zufällig entdeckt wird. Diffuse Lungenknötchen und mosaikartige Attenuierung können mittels CT-Scan nachgewiesen werden, doch nur die Histopathologie kann die Diagnose bestätigen, indem sie eine multifokale Hyperplasie pulmonaler neuroendokriner Zellen (Karzinoid-Tumorchen) nachweist. Die Lungenfunktionsstörung kann obstruktiv und seltener restriktiv, gemischt oder unspezifisch sein. Die Symptome können langsam fortschreiten, führen aber manchmal zu Atemversagen. Es wird als Vorläufer eines pulmonalen Karzinoidtumors angesehen.