Hiperplasia difusa idiopática das células neuroendócrinas pulmonares

Definição

Tumor neuroendócrino pulmonar raro, mais frequentemente presente em indivíduos femininos com mais de 50 anos e não fumadores, caracterizado por tosse de longa duração (>10 anos) e menos frequentemente por dispneia ou pieira. Uma proporção de doentes é assintomática, sendo a doença um achado incidental durante exames de rotina. Nódulos pulmonares difusos e atenuação em mosaico podem ser detetados por tomografia computadorizada, no entanto, apenas a histopatologia pode confirmar o diagnóstico detetando uma hiperplasia multifocal de células neuroendócrinas pulmonares (tumores carcinoides). A disfunção ventilatória pode ser obstrutiva e menos frequentemente restritiva, mista ou não específica. Os sintomas podem progredir lentamente, mas às vezes levam à insuficiência respiratória. É considerado um precursor do tumor carcinoide pulmonar.