Hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique

Définition

Tumeur neuroendocrine pulmonaire rare, survenant le plus souvent chez des femmes de plus de 50 ans non fumeuses, caractérisée par une toux persistant plus de 10 ans, et moins fréquemment par une dyspnée ou une respiration sifflante. Une partie des patients sont asymptomatiques, la maladie étant découverte de manière fortuite lors d'examens de routine. Des nodules pulmonaires diffus et un aspect d'atténuation en mosaïque peuvent s'observer par tomodensitométrie, mais seul un examen histopathologique mettant en évidence une hyperplasie multifocale des cellules neuroendocrines pulmonaires (tumeurs carcinoïdes) permet de confirmer le diagnostic. Le trouble ventilatoire peut être obstructif et moins souvent restrictif, mixte ou non spécifique. Les symptômes peuvent évoluer lentement, mais ils peuvent donner lieu, dans certains cas, à une insuffisance respiratoire. La tumeur est considérée comme un précurseur de la tumeur carcinoïde pulmonaire.