Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares

Definición

Es un tumor neuroendocrino pulmonar poco frecuente, que se suele presentar en mujeres mayores de 50 años y no fumadoras, caracterizado por tos prolongada (>10 años) y, con menor frecuencia, por disnea o sibilancias. Una proporción de pacientes son asintomáticos, siendo la enfermedad un hallazgo incidental durante los controles de rutina. La tomografía computarizada permite identificar los nódulos pulmonares difusos y el patrón de atenuación en mosaico; sin embargo, sólo la histopatología puede confirmar el diagnóstico al detectar hiperplasia multifocal de las células neuroendocrinas pulmonares (tumores carcinoides). La disfunción ventilatoria puede ser obstructiva y, con menor frecuencia, restrictiva, mixta o inespecífica. Los síntomas pueden progresar lentamente pero en ocasiones evolucionan a insuficiencia respiratoria. Se considera un precursor del tumor carcinoide pulmonar.