Diffuse idiopathische pulmonale hyperplasie van neuro-endocriene cellen

Definitie

Een zeldzame pulmonale neuro-endocriene tumor, die het vaakst optreedt bij vrouwen ouder dan 50 en niet-rokers, gekenmerkt door lang aanhoudende hoest (meer dan 10 jaar), en minder frequent door dyspneu of piepende ademhaling. Een deel van de patiënten is asymptomatisch, en bij deze patiënten is de ziekte een toevallige bevinding tijdens routinecontroles. Diffuse pulmonale noduli en attenuatie met een mozaïekpatroon kunnen gedetecteerd worden met een CT-scan, maar enkel histopathologie kan de diagnose bevestigen door detectie van multifocale hyperplasie van pulmonale neuro-endocriene cellen (carcinoïd tumorlet). Ademhalingsdisfunctie kan obstructief zijn, en minder vaak restrictief, gemengd of aspecifiek. Symptomen kunnen trage progressie vertonen, maar leiden soms tot respiratoir falen. Het wordt beschouwd als voorloper van carcinoïde tumor van long.