vitalwiki

Zapalna choroba jelit zwiazana z ALPI

ORPHA:597887· ICD-10 K52.8· ALPI-related inflammatory bowel disease

Definicja

Rzadka genetycznie uwarunkowana choroba układu pokarmowego charakteryzująca się ciężkim, opornym na leczenie zapaleniem jelit z nadżerkami i owrzodzeniami błony śluzowej, potencjalnie obejmującymi jelito cienkie i grube. Ziarniniaki nabłonkowe zazwyczaj nie występują. W obrazie klinicznym obserwuje się ciężką biegunkę, ból brzucha, wymioty, krwawienie z odbytu i utratę masy ciała.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Adolescent, Infancy