Zapalna choroba jelit zwiazana z ALPI
ORPHA:597887· ICD-10 K52.8· ALPI-related inflammatory bowel disease
Definicja
Rzadka genetycznie uwarunkowana choroba układu pokarmowego charakteryzująca się ciężkim, opornym na leczenie zapaleniem jelit z nadżerkami i owrzodzeniami błony śluzowej, potencjalnie obejmującymi jelito cienkie i grube. Ziarniniaki nabłonkowe zazwyczaj nie występują. W obrazie klinicznym obserwuje się ciężką biegunkę, ból brzucha, wymioty, krwawienie z odbytu i utratę masy ciała.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Infancy