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Darmerkrankung, chronisch-entzündliche, ALPI-assoziierte

ORPHA:597887· ICD-10 K52.8· ALPI-related inflammatory bowel disease

Definition

Eine seltene gastroenterologische Erkrankung, die durch eine schwere, therapieresistente Darmentzündung mit Schleimhauterosionen und -ulzerationen gekennzeichnet ist, die möglicherweise den Dünn- und Dickdarm betreffen. Epitheloidzellgranulome fehlen in der Regel. Die Patienten leiden unter schwerem Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen, rektalen Blutungen und Gewichtsverlust.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Adolescent, Infancy