Enfermedad inflamatoria intestinal asociada al gen ALPI
ORPHA:597887· ICD-10 K52.8· ALPI-related inflammatory bowel disease
Definición
Es una enfermedad digestiva poco frecuente de origen genético caracterizada por una inflamación intestinal grave y refractaria con erosiones y ulceraciones de la mucosa que pueden afectar tanto al intestino delgado como al grueso. Suele asociar granulomas epitelioides. Los pacientes presentan diarrea intensa, dolor abdominal, vómitos, hemorragia rectal y pérdida de peso.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Infancy