vitalwiki

Zespół Luscan i Lumish

ORPHA:597738· ICD-10 Q87.3· Luscan-Lumish syndrome

Definicja

Rzadki genetycznie uwarunkowany zespół mnogich wad wrodzonych/zespół dysmorficzny charakteryzujący się zmiennym fenotypem, który obejmuje wielkogłowie, przerost poporodowy, zaawansowane kostnienie nadgarstka, otyłość, opóźnienie mowy, niepełnosprawność intelektualną, zaburzenia ze spektrum autyzmu oraz zachowania z wybuchami agresji oraz zmienną dysmorfię twarzy. Zgłaszano również drgawki, nieprawidłowości strukturalne mózgu, a także szereg innych objawów, takich jak nawracające zapalenie ucha środkowego, nadmierna ruchomość stawów, hirsutyzm lub znamiona.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal