Rak płaskonabłonkowy pęcherzyka żółciowego i zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego
ORPHA:424996· ICD-10 C23· Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract
Definicja
*Rak płaskonabłonkowy pęcherzyka żółciowego i zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego jest rzadkim nowotworem wątroby i dróg żółciowych, wywodzącym się albo z samego pęcherzyka żółciowym, albo z nabłonka wyścielającego zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, przewód pęcherzykowy i przylegające do dróg żółciowych gruczoły. Charakteryzuje się znaczną keratynizacją, z obecnością licznych keratohialinowych pereł, centralnym odkładaniem gęstego materiału keratynowego w obrębie naciekających gniazd i lokalnie agresywnym charakterem. We wczesnych stadiach choroby objawy są niewyraźne i niespecyficzne (ból brzucha, żółtaczka i wymioty). W zaawansowanych stadiach obecny jest masywny guz i objawy zajęcia sąsiednich narządów.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult