Plattenepithelkarzinom der Gallenblase und extrahepatischen Gallengänge
ORPHA:424996· ICD-10 C23· Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract
Definition
Das Plattenepithelkarzinom der Gallenblase und der extrahepatischen Gallenwege ist ein seltener Leber- und Gallenwegtumor. Es entsteht entweder in der Gallenblase selbst oder im Epithel, das den extrahepatischen Gallenbaum, den Ductus cysticus und die peribiliären Drüsen auskleidet. Es ist gekennzeichnet durch eine starke Keratinisierung mit reichlich Keratohyalingranula und zentraler Ablagerung von dichtem Keratinmaterial innerhalb infiltrativer Nester und lokal aggressiver Natur. In den frühen Stadien der Erkrankung sind die Symptome vage und unspezifisch (Bauchschmerzen, Gelbsucht und Erbrechen). In den fortgeschrittenen Stadien kann es sich um einen voluminösen Tumor und Symptome einer Beteiligung benachbarter Organe handeln.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult