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Carcinoma a cellule squamose della cistifellea e delle vie biliari extraepatiche

ORPHA:424996· ICD-10 C23· Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract

Definizione

Il carcinoma a cellule squamose della cistifellea e delle vie biliari extraepatiche è una neoplasia rara del fegato e delle vie biliari, che origina dalla cistifellea o dall'epitelio che riveste l'albero biliare extraepatico, il dotto cistico e le ghiandole peribiliari. È caratterizzato da una marcata cheratinizzazione con abbondanti perle di cheratoialina, da depositi centrali di materiale cheratinico denso all'interno dei nidi delle cellule infiltranti e da una natura localmente aggressiva. Nelle prime fasi della malattia, i sintomi sono sfumati e aspecifici (dolore addominale, ittero e vomito). Negli stati più avanzati, la malattia può manifestarsi con una grossa massa e con sintomi correlati all'interessamento degli organi vicini.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult