Plaveiselcelcarcinoom van galblaas en extrahepatische galwegen
ORPHA:424996· ICD-10 C23· Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract
Definitie
Een zeldzame tumor van lever en galwegen, die ontstaat in de galblaas zelf of in epitheel dat extrahepatische galwegen, galblaasafvoergang en peribiliaire klieren bekleedt. De tumor wordt gekenmerkt door substantiële keratinisatie met overvloedige keratohyaliene korrels en centrale afzetting van dens keratinemateriaal in infiltratieve nesten en een lokaal agressief karakter. Tijdens de vroege stadia van de ziekte zijn de symptomen vaag en aspecifiek (abdominale pijn, geelzucht en braken). Tijdens de gevorderde stadia kan de ziekte zich manifesteren met een omvangrijke tumor en symptomen van betrokkenheid van aangrenzende organen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult