Carcinoma de células escamosas de vesícula biliar y vías biliares extrahepáticas
ORPHA:424996· ICD-10 C23· Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract
Definición
Es un tumor hepático y del tracto biliar poco frecuente que se origina tanto en la vesícula biliar como en el epitelio que recubre el árbol biliar extrahepático, el conducto cístico y las glándulas peribiliares. Está caracterizado por una queratinización sustancial con abundantes gránulos queratohialinos y una deposición central de material denso de queratina en el interior de de nidos infiltrativos y de naturaleza agresiva a nivel local. En las primeras etapas de la enfermedad, los síntomas son vagos e inespecíficos (dolor abdominal, ictericia y vómitos). En etapas avanzadas, puede presentarse con tumor voluminoso y síntomas de afectación de órganos adyacentes.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult