Carcinome épidermoïde de la vésicule biliaire et des voies biliaires extrahépatiques

Définition

Tumeur rare du foie et des voies biliaires, apparaissant soit dans la vésicule biliaire, soit dans l'épithélium tapissant l'arbre biliaire extrahépatique, le canal cystique et les glandes péri-biliaires. Elle se caractérise par une kératinisation importante avec d'abondantes perles de kératohyaline et un dépôt central de matériel kératinique dense dans des nids infiltrants et par une nature localement agressive. Dans les premiers stades de la maladie, les symptômes sont vagues et non spécifiques (douleurs abdominales, jaunisse et vomissements). Dans les stades avancés, la maladie peut se manifester par une tumeur volumineuse et des symptômes d'atteinte des organes adjacents.