Gruczolakorak wątroby i wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego
ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract
Definicja
Rzadki nowotwór wątroby i dróg żółciowych charakteryzujący się wzorcem wzrostu obserwowanym w rakach wątrobowokomórkowych i rakach dróg żółciowych, ale o nietypowych cechach histologicznych i immunohistochemicznych (architektura przypominającą blastemę i/lub beleczkowa, organoidalna, mikropęcherzykowa oraz dodatni wynik badania w kierunku inhibiny A, cytokeratyny 7 i/lub cytokeratyny), które nie pozwalają na formalne rozpoznanie częściej występujących nowotworów, które wymieniono powyżej. Może wystąpić wzdęcie i ból brzucha, wyczuwalny guz w jamie brzusznej i podwyższone enzymy wątrobowe.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult