Adenocarcinoma de hígado y vías biliares intrahepáticas
ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract
Definición
Es un tumor hepático y de las vías biliares poco frecuente caracterizado por un patrón de crecimiento similar al encontrado en los carcinomas hepatocelulares y en los colangiocarcinomas pero que presenta hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos atípicos (tales como arquitectura trabecular, organoide, microquística y/o de tipo blastema y expresión de inhibina A, citoqueratina 7 y/o citoqueratina 19) que impiden el diagnóstico formal de los tumores hepáticos más comunes mencionados con anterioridad. Los afectados pueden presentar distensión y dolor abdominal, una masa abdominal palpable y elevación de las enzimas hepáticas.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult