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Adenocarcinoma de hígado y vías biliares intrahepáticas

ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract

Definición

Es un tumor hepático y de las vías biliares poco frecuente caracterizado por un patrón de crecimiento similar al encontrado en los carcinomas hepatocelulares y en los colangiocarcinomas pero que presenta hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos atípicos (tales como arquitectura trabecular, organoide, microquística y/o de tipo blastema y expresión de inhibina A, citoqueratina 7 y/o citoqueratina 19) que impiden el diagnóstico formal de los tumores hepáticos más comunes mencionados con anterioridad. Los afectados pueden presentar distensión y dolor abdominal, una masa abdominal palpable y elevación de las enzimas hepáticas.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult