Adenocarcinoom van lever en intrahepatische galwegen
ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract
Definitie
Een zeldzame tumor van lever en galwegen, gekenmerkt door een groeipatroon gelijkaardig aan dat van hepatocellulaire carcinomen en cholangiocarcinomen, maar met atypische histologische en immunohistochemische kenmerken (zoals trabeculaire, organoïde, microcystische en/of blasteem-achtige architectuur en expressie van inhibine A, cytokeratine 7 en/of cytokeratine 19), die niet toelaten een formele diagnose van deze meer gangbare leverkankers te stellen. Patiënten vertonen mogelijk abdominale distensie en pijn, een tastbare abdominale massa en verhoogde gehaltes van leverenzymen.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult